La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria crónica que se caracteriza por debilidad muscular, una aflicción de la piel y, a veces, de los sistemas orgánicos. Es un trastorno autoinmune en el que los autoanticuerpos dañan los músculos esqueléticos y la piel. Las características cutáneas más comunes son erupción en heliotropo, pápulas de Gottron y eritema malar.
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Dermatomiositis: ¿qué es esta enfermedad crónica que afecta a la piel y los músculos?
La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune que se manifiesta como debilidad muscular y erupciones en la piel. ¿Cuáles son las causas y tratamientos de esta patología crónica?
La dermatomiositis es un trastorno muscular inflamatorio que pertenece al grupo de las miopatías inflamatorias, en el que también se incluyen la polimiositis, la miositis asociada a esclerodermia y lupus y la miositis por cuerpos de inclusión.
Definición de dermatomiositis
La dermatomiositis se caracteriza por la inflamación de ciertas áreas de la piel y ciertos músculos. Esta enfermedad no está relacionada con una infección o una anomalía de un gen. Por lo tanto, no es contagioso ni transmisible a sus hijos. La dermatomiositis se presenta como debilidad o incapacidad en los músculos y se acompaña de dolor muscular, especialmente en los muslos, brazos, hombros, glúteos y cuello. Otra manifestación: erupciones y enrojecimiento en la cara.
La dermatomiositis afecta a entre uno de cada 200.000 y uno de cada 110.000 adultos en todo el mundo. Según Orphanet, las mujeres tienen el doble de probabilidades de desarrollar esta enfermedad que los hombres. Puede ocurrir a cualquier edad, pero se da especialmente en niños de entre 5 y 14 años: en este caso hablamos de dermatomiositis juvenil. En adultos, aparece con frecuencia entre los 50 y 60 años.
¿La dermatomiositis es grave?
Esta condición es grave y sus complicaciones son numerosas. La dermatomiositis generalmente se desarrolla lentamente durante varias semanas o meses. No obstante, en algunos casos su evolución puede ser más rápida y en ocasiones llega a ser incapacitante.
¿Qué causa esta enfermedad muscular inflamatoria?
Orphanet indica en su sitio web que los orígenes precisos de la dermatomiositis son actualmente poco conocidos. La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune. “Por alguna razón, el sistema inmunológico del cuerpo se vuelve contra sus propios músculos en una reacción autoinmune”, explica la organización Cochrane en su sitio web.
Producción anormal de autoanticuerpos
Normalmente, el sistema inmunitario produce anticuerpos que atacan y neutralizan los llamados elementos extraños, como virus o bacterias. En la dermatomiositis, el sistema inmunitario reacciona contra ciertas células de su propio cuerpo. Este fenómeno puede conducir a la destrucción de sus propios anticuerpos.
Orphanet afirma que al menos algunas personas con dermatomiositis producen autoanticuerpos dirigidos contra ciertas células musculares y de la piel. “Todavía no sabemos por qué las defensas inmunitarias se alteran de esta manera, pero es probable que estén involucrados varios factores (por ejemplo, genéticos o relacionados con el medio ambiente o, en raras ocasiones, tomando un medicamento).
Además, es posible que las reacciones autoinmunes no sean las únicas responsables de la aparición y progresión de la enfermedad y entren en juego otros mecanismos, particularmente en la afectación de la piel. Tampoco sabemos por qué la dermatomiositis, como la mayoría de las enfermedades autoinmunes, afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres”.
¿Cuáles son los síntomas de la dermatomiositis? ¿Qué daño en la piel?
La dermatomiositis se manifiesta primero a través de síntomas cutáneos. El daño muscular ocurre varias semanas o meses después de los primeros signos. Los signos cutáneos aparecen como manchas rojas en la cara, el cuello, los hombros o las manos y se asocian con un ligero edema en la zona. Aparecen de repente, a veces después de la exposición al sol, y no pican.
Estas placas a veces se localizan a nivel de los párpados superiores y adquieren una tonalidad violácea o dan un aspecto de “gafas”. Esta característica también puede ocurrir en los codos y las rodillas. Cuando las placas se localizan en el busto, la piel puede adelgazarse, arrugarse y aparecer manchas oscuras y claras.
Según Orphanet, el 30% de las personas con dermatomiositis tienen pequeñas lesiones elevadas, duras, rojas y violáceas en los dedos. La parte alrededor de las uñas también puede verse afectada. En este caso, es rojo y doloroso, especialmente cuando el paciente ejerce presión.
Pequeñas “bolas” duras al tacto ya veces visibles debajo de la piel pueden ocurrir en uno de cada tres niños. Es una calcinosis, es decir depósitos de caliza. Estas calcificaciones también pueden formarse dentro de los músculos y alrededor de las articulaciones y, a veces, pueden interferir con el movimiento.
La afectación del cuero cabelludo, similar a la que se observa en la psoriasis, también puede ocurrir con la dermatomiositis.
Dermatomiositis y síndrome de Raynaud
El 10-15 % de las personas con dermatomiositis también tienen el síndrome de Raynaud. Esta interrupción del flujo sanguíneo a las extremidades provoca episodios de palidez y coloración azulada en los dedos de las manos y los pies.
¿Cómo evoluciona esta enfermedad de inflamación de los músculos y la piel?
En la mayoría de los casos, la dermatomiositis provoca debilidad muscular. Su importancia varía de persona a persona. Algunos pacientes pueden tener molestias simples y otros pueden tener dificultad para caminar. Los músculos pueden volverse sensibles e hinchados a medida que avanza la enfermedad o si se trata de un caso grave.
La patología también se acompaña de:
- Problemas del habla
- Trastornos de la deglución
- Dificultad para respirar
- Dificultades respiratorias
- Dolor en las articulaciones
- Dolor abdominal
Diagnóstico de esta miopatía inflamatoria
La presencia de manchas rojas y la afectación muscular permiten a los profesionales sanitarios sospechar una dermatomiositis.
Para evaluar la fuerza muscular, el médico puede pedirle al paciente que realice una prueba muscular. Consiste en observar cómo la persona con la enfermedad es capaz de mover sus extremidades y se le asigna una puntuación a cada músculo. El médico también puede evaluar su capacidad para sostener y permanecer en ciertas posiciones. La fuerza muscular también se puede evaluar mediante resonancia magnética muscular, electromiograma, biopsia muscular o análisis de sangre.
¿Cómo tratar la dermatomiositis?
Los tratamientos indicados para tratar la dermatomiositis consisten en reducir el déficit muscular combatiendo la inflamación y la producción de autoanticuerpos. Al principio, el médico suele recetar una terapia con corticosteroides. Este tratamiento contribuye a la desaparición de las manifestaciones musculares.
Otra posibilidad: inmunomoduladores o inmunosupresores, que actúan sobre el sistema inmunitario y limitan la producción de autoanticuerpos. Se pueden administrar además de la terapia con corticosteroides para reducir las cantidades de corticosteroides y sus efectos secundarios. A veces se necesita hidrocloroquina para curar las lesiones de la piel.
Los profesionales de la salud también recomiendan que los pacientes se apliquen con frecuencia cremas protectoras contra el sol para limitar los problemas dermatológicos.
Bibliografía
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/dermatomyositis/symptoms-causes/syc-20353188
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/
https://www.healthline.com/health/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558917/
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