La esclerodermia es una enfermedad autoinmune y progresiva: descubre cuáles son los síntomas y cuáles son los tratamientos más efectivos.
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Esclerodermia: síntomas, causas, tratamientos
La esclerodermia (o esclerosis sistémica – SS) es una enfermedad autoinmune, crónica y progresiva, que afecta en mayor medida a las mujeres, pero que puede presentarse, con menos frecuencia y de forma mucho más agresiva, también en los hombres. Esta condición se caracteriza en particular por una oclusión progresiva de los pequeños vasos sanguíneos y por un proceso progresivo de fibrosis, que puede afectar a la piel, pero también puede extenderse a los tejidos conectivos de los órganos internos, como los pulmones o el corazón.
Según el sitio afectado y los síntomas que se manifiestan, es posible distinguir diferentes formas de esclerodermia.
La primera distinción que se debe hacer es entre la esclerodermia localizada, que solo afecta la piel, y la esclerodermia sistémica (esclerosis sistémica), que también afecta los órganos internos y afecta la circulación sanguínea.
Unas 25.000 personas en Italia padecen esta rara enfermedad. El significado de la palabra “esclerodermia” es “piel dura”, y como veremos esto representa uno de los primeros aspectos y síntomas de la enfermedad.
Las causas de la esclerosis sistémica
¿Cómo se contrae la esclerodermia? Desafortunadamente, aún no se conoce la causa de las diferentes formas de esclerodermia.
En ambos casos, sabemos que es el sistema inmunitario el que está implicado, que por un mal funcionamiento ataca al propio organismo del paciente.
La enfermedad también implica un aumento de la inflamación y la sobreproducción de colágeno, una proteína que forma el tejido conectivo, que se deposita en la piel y los órganos, lo que provoca rigidez, endurecimiento y engrosamiento de la piel (similar a una cicatriz) y otras áreas afectadas.
Se cree que una predisposición genética también puede estar en la base de la enfermedad.
Esclerodermia: síntomas
¿Cuáles son los síntomas de la esclerodermia? ¿Y cuál es la diferencia entre la esclerodermia y la esclerosis sistémica desde el punto de vista sintomatológico?
La enfermedad involucra diferentes trastornos de acuerdo a las diferentes formas y partes del cuerpo involucradas. Veamos a continuación, caso por caso, cuáles son las principales manifestaciones.
Esclerodermia localizada
La esclerodermia localizada puede presentarse a cualquier edad, incluso en la niñez, y consiste en un endurecimiento o engrosamiento de algunas zonas de la piel.
De esta forma, los órganos internos no se ven afectados. La esclerodermia localizada se divide a su vez en dos formas diferentes, a saber, la esclerodermia morfea localizada y la forma lineal.
Esclerodermia localizada Morfea
Esta es la forma más común, e implica la aparición de síntomas como:
- Manchas en la piel de color púrpura rojizo que luego toman un color blanco (la piel se engrosa y se ve brillante).
- Picor: la esclerodermia, en este caso, puede provocar hormigueo y picor, pero sin sensación de dolor
- Ausencia de vello en las zonas de piel afectadas
- Piel rígida y tensa.
Cuando involucra grandes áreas de piel (forma generalizada), puede ocurrir dificultad para moverse.
Esclerodermia lineal localizada
La segunda forma de esclerodermia se llama “lineal”. En este caso el paciente notará lesiones similares a rayas lineales, que pueden localizarse en las extremidades, el tórax, el abdomen y la cabeza (frente y cuero cabelludo).
En algunos casos, la enfermedad también afecta a los músculos, huesos y tendones subyacentes.
Esclerodermia sistémica (esclerosis sistémica)
¿Qué causa la esclerodermia sistémica? En este caso, la piel no es el único órgano afectado por la enfermedad. Los órganos internos también están involucrados.
La enfermedad suele presentarse entre los 30 y los 50 años, y es más rara en la infancia. La esclerodermia sistémica se divide a su vez en dos formas, a saber, la definida como esclerodermia “limitada” y difusa.
Una vez más, los síntomas pueden variar según los diferentes tipos.
Esclerosis sistémica limitada
La esclerodermia limitada se considera la forma más común de esclerodermia y también la menos grave, aunque aún puede provocar molestias y consecuencias desagradables.
En este caso, las manos, los pies, las piernas, la cara y los antebrazos del paciente se ven afectados, pero a veces también pueden verse afectados los órganos internos, como el sistema digestivo y los órganos respiratorios.
Entre los síntomas iniciales de la esclerodermia sistémica limitada se encuentra el llamado fenómeno de Raynaud, una condición caracterizada por un flujo sanguíneo reducido a las manos y los pies, que puede desencadenarse por el frío, el estrés u otros factores, y que puede causar entumecimiento, hinchazón ( dedos hinchados), decoloración de los dedos y dolor.
Otros síntomas de la esclerodermia sistémica limitada incluyen:
- Engrosamiento de la piel en manos, pies y cara
- Aparición de manchas rojas en la piel.
- Calcinosis (acumulación de calcio debajo de la piel, lo que provoca dolor)
- Acidez estomacal y otros síntomas gastrointestinales, incluso los graves
- Disfagia (dificultad para tragar).
La enfermedad es progresiva, lo que significa que tiende a empeorar con el tiempo, con el riesgo de causar problemas pulmonares y respiratorios incluso graves.
Esclerosis sistémica difusa
Esta forma es menos frecuente que la anterior, y tiene un inicio y evolución más rápidos. Nuevamente, la enfermedad puede estar precedida por el fenómeno de Raynaud. En este caso, sin embargo, lo más probable es que la esclerosis sistémica involucre los órganos internos, especialmente los pulmones, el corazón, el sistema digestivo y los riñones.
Entre los síntomas de la enfermedad, además de los que ya hemos visto, destacamos:
- Rigidez de las articulaciones
- Dolores articulares
- Dientes cariados
- Pérdida de peso
- Disnea (dificultad para respirar)
- Cansancio
- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Dolor muscular y debilidad.
Además de las mencionadas, también existe una forma rara de esclerodermia, o esclerosis sistémica “sine scleroderma”, que a diferencia de las demás no afecta a la piel.
Esclerodermia: síntomas neurológicos
Recientemente, también se han destacado algunos síntomas neurológicos en pacientes con esclerodermia localizada y esclerosis sistémica, con trastornos como:
En cuanto a los síntomas oculares, la esclerodermia puede provocar ojo seco, sensación de tener un cuerpo extraño en el ojo, visión borrosa, aumento de la sensibilidad a la luz y ardor intenso.
Médico de diagnóstico y referencia.
“Cuando la piel se vuelve dura“, ¿a quién debes contactar? Si sospecha que tiene esclerodermia, ante la presencia de los síntomas que acabamos de ver, será fundamental no ignorar la situación, pero antes que nada, someter el problema a su médico de cabecera.
Este último, si lo considera necesario, podrá recomendar la consulta de un especialista. El médico de referencia, en este caso, será el reumatólogo, quien trabajará de forma concertada con el inmunólogo y, si la situación lo requiere, con el dermatólogo y el neumólogo.
Además del examen físico y el examen de los antecedentes médicos familiares, el especialista puede recomendar exámenes (como radiografías de tórax, tomografías computarizadas de los pulmones y biopsias de piel) y pruebas de laboratorio, como análisis de orina y sangre, destinados a identificar el presencia de altos niveles de anticuerpos (condición común en presencia de enfermedades autoinmunes).
Tratamiento
Lamentablemente por el momento no existe una cura para la esclerodermia, así como tampoco existen fármacos que puedan inhibir la sobreproducción de colágeno que caracteriza a la enfermedad.
Sin embargo, es posible mantener a raya los síntomas y posibles complicaciones con tratamientos farmacológicos y terapias dirigidas. Según las diferentes formas, el tratamiento para la esclerodermia puede variar significativamente.
En algunos casos será necesario aplicar cremas específicas, mientras que en otros será necesario recurrir a terapias farmacológicas (por ejemplo con medicamentos para dilatar los vasos sanguíneos, inmunosupresores y cremas con esteroides) o tratamientos de fisioterapia, para mejorar la motricidad.
También será fundamental hacer un seguimiento de la progresión de la enfermedad, sometiéndose a los controles médicos habituales. El especialista también puede evaluar la posibilidad de optar por tratamientos como el láser o la terapia fotodinámica, que podrían mejorar la calidad de vida del paciente.
Si los síntomas son muy graves, se puede considerar la cirugía. Esta opción se considera en caso de úlceras en los dedos que provoquen gangrena de la parte, o en caso de daño pulmonar severo que requiera un trasplante de pulmón o un trasplante autólogo de células madre, indicado en casos en los que la enfermedad progresa rápidamente.
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Esclerodermia: esperanza de vida
¿Cuánto dura la esclerodermia? Esta condición se considera una enfermedad crónica, y actualmente no existen tratamientos capaces de vencerla por completo. Sin embargo, como hemos visto, los tratamientos adecuados pueden mejorar la calidad de vida del paciente.
La esclerodermia localizada no suele dar lugar a complicaciones especialmente graves. Sin embargo, pueden ocurrir en un porcentaje de casos complicaciones tales como deformidades, úlceras en los dedos de las manos o de los pies (que pueden requerir amputación), trastornos gastrointestinales, dificultad para tragar, artritis, problemas respiratorios y problemas pulmonares (fibrosis pulmonar).
En algunos casos, la esclerodermia puede afectar a los riñones, y esto puede provocar un aumento de la presión arterial y de los niveles de proteínas en la orina, con graves consecuencias (crisis renal). La enfermedad también puede afectar al corazón, causando trastornos como arritmias e insuficiencia cardíaca.
¿La esclerodermia es mortal?
Los pacientes con esclerodermia localizada pueden llevar una vida normal y experimentar solo los síntomas menos graves de la enfermedad. Sin embargo, en aquellos que padecen esclerodermia sistémica difusa o en pacientes con enfermedad avanzada, el pronóstico puede oscilar entre los tres y los 15 años de esperanza de vida.
Todo depende de la gravedad de los síntomas y de las complicaciones concomitantes, que en algunos casos pueden llegar a ser mortales.
Para llamar la atención de la comunidad científica y de la población sobre esta enfermedad, se estableció una jornada de concientización, que ocurre el 29 de junio, fecha elegida en memoria del pintor Paul Klee, quien murió de esclerodermia en 1941.
Bibliografía
https://www.ncbi.nlm.nih.gov
https://www.health.harvard.edu
https://rheumatology.ucsf.edu
https://emedicine.medscape.com
