La hipertensión pulmonar es una enfermedad rara caracterizada por un aumento anormal de la presión arterial en los vasos sanguíneos de los pulmones. Las causas pueden ser congénitas o adquiridas, e incluyen enfermedades del corazón, enfermedades pulmonares, uso de drogas. Los síntomas incluyen dificultad para respirar, fatiga, dolor en el pecho. Es importante que la afección se diagnostique y trate con prontitud para evitar complicaciones potencialmente mortales.
La hipertensión pulmonar (abreviatura PH) es una afección médica rara y progresiva en la que la presión arterial en los vasos sanguíneos pulmonares aumenta de manera anormal, lo que resulta en una variedad de complicaciones de salud potencialmente peligrosas. La enfermedad puede ser causada por varios factores, incluidos defectos genéticos, enfermedades cardíacas congénitas, problemas vasculares pulmonares y el uso de ciertas drogas o medicamentos. ¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión pulmonar? ¿Y cuánto tiempo puedes vivir si lo tienes? Vamos en orden.
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¿Qué es la hipertensión pulmonar?
Es una enfermedad rara: su incidencia se estima en 15-60 casos por millón. Como era de esperar, se caracteriza por un aumento de la presión arterial en las arterias pulmonares que se estrechan progresivamente. Esto ejerce presión sobre el ventrículo derecho, que está sujeto a un esfuerzo cada vez mayor para bombear la sangre que necesita ser oxigenada hacia los pulmones. Esto puede conducir a insuficiencia contráctil y descompensación.
La patología se puede clasificar en dos tipos.
Hipertensión pulmonar primaria: más frecuente en mujeres y entre los 30 y 50 años (suele asociarse a mutaciones genéticas)
Hipertensión pulmonar adquirida o secundaria: mucho más frecuente que la anterior
Valores de hipertensión pulmonar
Sabemos que los valores normales de presión pulmonar media rondan los 14 mmHg en reposo. Hasta 2015, el valor de presión arterial en circulación pulmonar que define el umbral para el diagnóstico de HP era de 25 mmHg. Se redujo con la publicación de las nuevas Guías de 2022 a 20 mmHg en reposo.
Hipertensión pulmonar, clasificación
La clasificación de la hipertensión pulmonar incluye 5 grupos que se definen según las causas de la misma.
- Hipertensión arterial pulmonar (HAP), entendida como una enfermedad vascular pulmonar diferenciada
- Hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía del lado izquierdo
- Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad pulmonar y/o hipoxia
- Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica y otras obstrucciones de las arterias pulmonares
- Hipertensión pulmonar de causas poco claras y/o multifactoriales
Síntomas de hipertensión pulmonar
¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión pulmonar? Comencemos diciendo que su gravedad está estrechamente relacionada con la gravedad de la enfermedad. Cuanto mayor sea el aumento de la presión arterial en las arterias pulmonares, mayores serán sus consecuencias.
No hay síntomas específicos de la enfermedad: con hipertensión pulmonar leve, los pacientes experimentan dificultad para respirar progresiva durante el esfuerzo. Incluso subir escaleras puede ser complicado. Los síntomas comunes incluyen disnea (falta de aire), cansancio, dificultad para respirar durante el ejercicio, dolor en el pecho, taquicardia (frecuencia cardíaca rápida), arritmia (ritmo cardíaco irregular) e insuficiencia cardíaca.
Los pacientes que sufren de hipertensión arterial pulmonar por lo tanto se quejan de:
- Dificultades respiratorias
- Reducción de la tolerancia al ejercicio.
- Astenia
- Insuficiencia cardiaca
- Cianosis
Algunos sufren de dolor torácico, síncope (es decir, pérdida repentina y temporal del conocimiento), especialmente aquellos que padecen insuficiencia cardíaca derecha avanzada. En la hipertensión pulmonar en los ancianos, los síntomas pueden atribuirse a condiciones coexistentes. Es el caso de la obesidad, la enfermedad cardiopulmonar o la hipertensión. Por esta razón, el diagnóstico suele tardar en llegar. Por último, también hay casos de pacientes asintomáticos, ya que el cuerpo se ha adaptado bien, pero aún necesitan tratamiento.
Diagnóstico
¿Cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar? El diagnóstico requiere una serie de investigaciones instrumentales complejas, se lleva a cabo a través de una serie de pruebas. Esto se debe a que los pacientes con hipertensión pulmonar a menudo experimentan alteraciones que también están presentes en otras enfermedades pulmonares, y esto dificulta o retrasa la detección de la enfermedad. Los exámenes a realizar incluyen: un análisis de sangre, una radiografía de tórax, un ecocardiograma, una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética nuclear (RMN).
Ecocardiograma
El ecocardiograma es la herramienta diagnóstica más útil para llegar a un diagnóstico. Entre la información que brinda, la estimación confiable de los valores de presión sistólica en la arteria pulmonar.
Cateterización cardiaca
Sin embargo, se realiza un cateterismo cardíaco para llegar a un diagnóstico definitivo. Es un examen a través del cual es posible medir algunos parámetros, cuya alteración está directamente relacionada con el PH.
Más pruebas para hacer
Las pruebas útiles adicionales a las que deben someterse los pacientes incluyen: pruebas de función respiratoria, análisis de gases en sangre (es decir, la medición de oxígeno y dióxido de carbono de una muestra de sangre arterial); la prueba de la marcha de 6 minutos (útil para medir la capacidad de ejercicio y la respuesta al tratamiento); gammagrafía de perfusión pulmonar.
Este último le permite ver una especie de foto de la circulación de los pulmones. Y verificar o no la presencia de obstrucción de vasos arteriales pulmonares. La angiografía por tomografía computarizada de tórax y la angiografía pulmonar también se encuentran entre las pruebas que se deben realizar para el diagnóstico de hipertensión pulmonar.
Causas de la hipertensión pulmonar
Un breve resumen de las posibles causas de hipertensión arterial pulmonar adquirida o secundaria:
- Idiopática (cuya causa se desconoce)
- Hereditario
- Causado por enfermedades cardíacas, pulmonares, hematológicas, metabólicas, tromboembólicas
- Causada por trastornos autoinmunitarios del tejido conjuntivo, como la esclerodermia o el lupus eritematoso sistémico
- Causado por permanecer en altitudes elevadas
- Relacionado con la ingesta de ciertos fármacos (agentes anoréxicos)
- Relacionado con el consumo de estimulantes (cocaína, anfetaminas)
El aumento de la presión pulmonar puede deberse a destrucción, engrosamiento de la pared, estrechamiento u obstrucción de los propios vasos.
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Factores de riesgo
Los posibles factores de riesgo para la hipertensión pulmonar incluyen antecedentes familiares de esta rara enfermedad, tabaquismo, enfermedad cardiovascular. Y aún sufrir de apnea del sueño obstructiva, central o mixta, tener sobrepeso u obesidad.
Hipertensión pulmonar, guías
Interesantes y útiles en este sentido son las Guías conjuntas de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la Sociedad Respiratoria Europea (ERS), centradas en el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar, presentadas en 2022 en el congreso ESC 2022, y posteriormente publicadas en línea en el European Heart Journal y el European Respiratory Journal.
Las nuevas Guías han actualizado las anteriores de 2015, y han introducido algunas novedades (como la disminución de los valores de presión pulmonar mencionada unos párrafos más arriba). Entre las recomendaciones generales reportadas en este documento, se sugiere que la ecocardiografía se recomienda como una investigación diagnóstica no invasiva de primera línea en sospecha de HP. Esto se debe a que las anomalías que pueden ser puestas de manifiesto por el mismo pueden levantar sospechas, proporcionar información pronóstica y detectar arritmias y otras señales.
Otras recomendaciones recomiendan ejercicio supervisado y apoyo psicosocial adecuado para pacientes con HAP tratados médicamente. Finalmente, se recomienda la inmunización de los pacientes contra SARS-CoV-2, influenza y Streptococcus pneumoniae.
Hipertensión pulmonar y esperanza de vida
¿Cuánto tiempo se puede vivir con hipertensión pulmonar? Esta enfermedad puede afectar negativamente la vida de quienes la padecen. Muchas de las actividades que se consideran comunes para la mayoría de las personas están fuera del alcance de los pacientes con HP. Hoy en día, las terapias con nuevos fármacos pueden retrasar parcialmente la progresión de la enfermedad y mejorar los síntomas en varios casos. Prolongando efectivamente la supervivencia del paciente.
El pronóstico, sin embargo, no es favorable: la hipertensión pulmonar es una enfermedad grave asociada a una esperanza de vida bastante reducida si no se trata adecuadamente. La supervivencia estimada es de 5 años después del diagnóstico. Sin embargo, cuanto más temprano sea el diagnóstico y el tratamiento, mayor será este último. El hecho es que la muerte por hipertensión pulmonar es muy probable.
Tratamiento de la hipertensión pulmonar
Los centros que se especializan en hipertensión arterial pulmonar se enumeran en el sitio web del Ministerio de Salud: ISSA. ¿Cómo se trata la hipertensión pulmonar? Importante para identificar una cura adecuada es definir el grupo clínico de la clasificación de la hipertensión pulmonar y la enfermedad de base que la generó. Sólo dicha información puede ser útil para una correcta estrategia terapéutica.
Los fármacos actualmente disponibles para el tratamiento de la hipertensión pulmonar incluyen diuréticos, anticoagulantes, oxígeno, bloqueantes de los canales de calcio, prostanoides o análogos de prostaciclina, antagonistas del receptor de endotelina-1, inhibidores de la fosfodiesterasa 5, digitálicos. Los médicos también pueden prescribir terapias combinadas.
Prevención
La prevención, junto con un diagnóstico oportuno, son fundamentales porque, si no se trata adecuadamente, la hipertensión pulmonar puede degenerar, provocando un mayor estrechamiento de los vasos sanguíneos y provocando un agravamiento de los síntomas. En el caso de la hipertensión pulmonar secundaria, la prevención generalmente se dirige a evitar (o tratar, si ya están presentes), las condiciones médicas y los factores de riesgo que pueden favorecer el desarrollo de la enfermedad. La hipertensión pulmonar primaria, dado su origen desconocido, no requiere una estrategia de prevención.
Bibliografía
https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/38/3618/6673929
https://www.cdc.gov/heartdisease/pulmonary_hypertension.htm
https://www.nhlbi.nih.gov/health/pulmonary-hypertension
https://www.healthline.com/health/pulmonary-hypertension-prognosis
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/primary-pulmonary-hypertension
https://www.webmd.com/lung/hipertension-arterial
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